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| 1 | 130例骨髓增生异常综合征(难治性血细胞减少)和获得性再生障碍性贫血患儿的临床及病理特征分析显示文摘目的 探讨儿童难治性血细胞减少(RCC)和获得性再生障碍性贫血(AAA)的临床特征和病理特征,为更好地诊断、鉴别诊断及治疗两种疾病患儿提供理论依据.方法 以130例RCC或AAA患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料及骨髓活检病理特征.结果 130例患儿中78例(60.0%)为RCC,52例(40.0%)为AAA.RCC组患儿的外周血白细胞计数、中性粒细胞绝对值计数、血小板计数、血红蛋白、网织红细胞计数均显著高于AAA组(P<0.01).RCC组患儿骨髓活检示增生低下,84.6%(66/78)的患儿骨髓造血细胞比例介于20%~ 60%,98.7% (77/78)的患儿造血细胞呈典型的“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移,61.5%(48/78)的患儿可见小巨核细胞.AAA组患儿骨髓活检示增生极为低下,88.5%(46/52)的患儿骨髓造血细胞比例<5%,98.1%(51/52)的患儿骨髓中未见巨核细胞.给予环孢素±兔-抗胸腺细胞球蛋白±雄激素±中药的免疫抑制方案治疗,RCC和AAA患儿3个月总有效率分别为59.5%和26.9% (P=0.011),6个月总有效率为75.0%和38.1%(P=0.007).结论 RCC患儿外周血细胞减少及骨髓增生减低程度较AAA轻,其骨髓造血细胞呈“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移及小巨核细胞的出现为鉴别于AAA的典型病理学特征.RCC和AAA患儿接受免疫抑制方案治疗均可获得确切疗效,但RCC患儿的总有效率较AAA高. | 覃霞 Irith Baumann 陈静 沈萍 陈洁枫 殷敏智 | 2014 | 中华血液学杂志2014，35，8： | 5 |
| 2 | lmmuno- suppressive therapy with anti - thymocyte globulin and cyclosporine A in selected children with hypoplastic refractory cytopenia 显示文摘 | Ayami Yoshimi Irith Baumann Monika FUhrer | 2007 | Haematologica/the Hematology Journal2007，92，3： | 1 |
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