| 1 | 自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义显示文摘目的在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎(autoimmune cerebellitis,AC)相关抗体并探讨其临床意义。方法收集病因未明的小脑性共济失调患者(来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员单位提供的病例)的血清和(或)脑脊液,进行AC相关抗神经抗体检测。采用德国欧蒙公司的间接免疫荧光试剂盒、间接免疫荧光转染细胞(基于细胞底物的实验)法和猴小脑组织(基于组织底物的实验)多抗原共片生物马赛克。所检测的AC抗体谱包括抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase 65,GAD65)、锌指蛋白4(zinc finger protein 4,ZIC4)、Tr[delta/notch样表皮生长因子相关受体(delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor,DNER)]、三磷酸肌醇受体1(inositol 1,4,5-trisphosphate receptor 1,ITPR1)、Homer同源蛋白3(homer protein homolog 3,Homer-3)、神经软骨素(neurochondrin,NCDN)、碳酸酐酶相关蛋白Ⅷ(carbonic anhydrase-related protein Ⅷ,CARP Ⅷ)和浦肯野细胞2型(Purkinje cell antibody 2,PCA2)抗体。结果全部400例患者中共8例患者通过该AC抗体谱检测到抗神经抗体(检出比例2%),其中包括抗GAD65抗体阳性2例,抗Tr(DNER)抗体阳性2例,抗PCA-2抗体阳性1例,抗Homer-3抗体阳性1例,抗NCDN抗体阳性2例。8例患者均临床主要表现为小脑性共济失调,部分患者合并边缘性脑炎,1例抗GAD65抗体阳性患者合并小细胞肺癌,8例患者接受免疫治疗,4例患者部分有效。结论自身免疫性小脑共济失调是获得性小脑性共济失调的病因之一,AC抗体谱的检测有助于该病的诊断。新AC抗体谱阳性患者多数为非副肿瘤性AC,部分病例免疫治疗有一定效果。 | 任海涛 徐晓璐 关鸿志 范思远 钱敏 杨洵哲 李力波 马明圣 邸卫英 张炜华 Fechner Kai 彭斌 崔丽英 | 2019 | 中华神经科杂志2019，52，4： | 13 |
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